(韋香惠)從煙臺到北京大約700公里的路程，高鐵5個多小時，清昭趕來和她的朋友們見面。作為一名重癥肌無力患者，她要靠一種叫做“小明”的藥物，支撐說話、進食和進行一些簡單的工作。

“小明”準確的叫法是溴吡斯的明片，這是治療所有類型的重癥肌無力的一線藥物，可以緩解或改善絕大部分患者的臨床癥狀。

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重癥肌無力(MG)是一種由神經肌肉接頭傳遞障礙導致的自身免疫性疾病，癥狀包括眼瞼下垂、復視、四肢無力、吞咽困難、言語不清等，當病情嚴重時，患者需要用呼吸機輔助呼吸，甚至引發“重癥肌無力危象”而危及生命。

不幸中的萬幸是，重癥肌無力有可逆性，大多數患者能在有效治療后逐漸回歸日常生活。但在漫長歲月里，生命還會給他們設置各種難關。

誤診

2001年入夏，26歲的清昭突然開始口齒不清，伴隨而來的是無盡的疲勞和全身長時間的無力。

最初，她以為是咽喉出了問題，跑遍了煙臺市所有醫院的進行檢查，有被診斷為面癱、頸椎病、線粒體，甚至還有精神病。

2002年春節，在外地一家醫院的神經內科，她才被最終確診為重癥肌無力。這個時候，清昭的病情已經蔓延到全身，吃饅頭用牛奶泡爛下咽還會被噎，吃一小碗雞蛋羹需要2個小時，喝水會從鼻腔倒流出來，腿邁不上樓梯。

誤診是重癥肌無力患者需要面臨的第一關。在這點上，冬日少走了許多彎路。

今年75歲的他，患病10年，但癥狀要比清昭輕得多，除了眼瞼略有下垂和復視，幾乎沒有太明顯的癥狀。在“小明”的幫助下，他可以正常與人交流，還可以與伙伴們外出旅行。

原因很大程度上與他發現及時有關。從發病到確診，他大概只用了3個小時。

2013年，冬日帶領幾個朋友去北京天壇玩。吃完飯，他送朋友到高鐵站。一路上，眼皮總是上去又下來。剛開始他以為是中風，就在醫院掛了神經內科的號。這使他抓住了確診的關鍵節點——準確定位到神經內科。

在一次活動上，香港中文大學深圳研究院副研究員、罕見病真實世界數據研究實驗室負責人董咚介紹，重癥肌無力患者的首發癥狀不一，受訪患者中最常見的初始癥狀為眼瞼下垂，往往去眼科求醫。

由于國內區域醫療資源水平的不均衡，仍有許多神經內科的醫生也不了解重癥肌無力這種疾病，反而將病人誤診為其他病癥。

危象

任何人都可能后天突然患上重癥肌無力，中青年女性是高發人群，往往潛伏于人的亞健康狀態期。

不同病情程度的重癥肌無力面臨的考驗難度差異巨大。一部分患者可以在藥物的控制下，看上去和普通人相差無幾。除非仔細觀察，他們低垂的眼瞼、僵硬的笑容或者通過含糊不清的口齒表達。

但另有一部分嚴重的患者，可能需要住進醫院的ICU，插上呼吸機。

這種情況通常就是重癥肌無力危象，即肌肉無力的現象突然加重，出現呼吸困難，發生窒息，需要立即搶救，生命會受到威脅。

危象就像一顆不定時“炸彈”。每一個重癥肌無力患者都要打起十二分小心，時刻警惕著。

誘發危象的潛在因素，就包括身體感染、發燒、腹瀉、藥物過敏等。因此，即使是一個小小的感冒，也會讓患者和家屬膽戰心驚。

2009年冬天，清昭因重癥肌無力危象在ICU渡過19天。

醫生說，救護車再晚到5分鐘她可能就再也醒不了，或因大腦缺氧而成為植物人，危象發生時的窒息過程也對清昭的記憶力造成了影響。

從ICU里被推出，進入普通病房，她看見窗外陽光照著雪地反射出的明亮，窗臺上不知誰的鮮花，心里有個強烈的聲音想喊出來：活著，真好。

孤獨

“怎么會得這個病？”這是大多數患者確診重癥肌無力患者那刻的第一反應，但醫學尚沒有給出一個標準答案。許多人只好將此當作命運的安排。

光芒用了10年才真正說服自己接受這樣的安排。

1993年，光芒剛剛27歲，在民航做管理方面的工作。在外人眼中，她的工作出色，家庭也很幸福，父母和愛人一直陪伴在身邊。

直到有一天她出現喝水嗆咳，逐漸發展成吞咽困難、說不清話等情況。在那個醫療技術并不發達的年代里，她大概經過了半年多才被診斷為重癥肌無力。拿到報告單的那一刻，她在醫院里崩潰大哭。

后續治療中的一系列外貌變化，四肢無力，病情反復導致光芒自卑的情緒加重。她不敢出門，因為發音困難，也不愿意和其他人對話。

因為自責和內心矛盾，一些重癥肌無力患者只能選擇把自己封閉起來。所有的煩躁、不安都只能發泄在家人身上。

光芒曾經有過一段婚姻，在得知生病后，面對昂貴的治療費用，生育子女對身體的影響等，她認為自己會拖累對方，主動選擇了離婚。多年后，她回憶對方在那段時間里的付出，依舊充滿感激。“但我希望他能有更好的生活。”

孤獨是重癥肌無力患者的常態。有一部分人選擇將未來托付給養老院，不過，價格和療養環境如何平衡又會使他們陷入困境。

時間

剛患病時，清昭寫下詩句“風清秋塘晚，月昭苦蓮心”，并從中取了筆名。數十年間，她時常想很多，有關死亡、生命、熱愛和安寧。

直到她發現，外界再多的感同身受也比不上病友們之間的患難與共。于是，她決定不在無力地等待命運的安排。

2013年，清昭和病友共同創辦國內首個關注重癥肌無力患者群體的公益組織——北京愛力重癥肌無力罕見病關愛中心(以下簡稱“愛力”)，在煙臺和北京兩地分別設有辦公室。煙臺是清昭生活的家鄉，而北京則是主要辦事地。

今年7月，愛力設立的老年重癥肌無力患者關愛項目在北京舉行了康復經驗交流會。除了冬日和光芒這些愛力的老成員，還有一些新加入的病友，他們當中既有北京當地的，也有從山東、河北等地趕來。

病程長、難治愈、易復發……重癥肌無力的這些特點，意味著，患者最終要面對的是歲月難關。愛力大約幫助過13000多名患者，其中患病10年以上的人不在少數。清昭總結出了一套心法公式：康復=(信念+學習+行動)x時間。

身體好轉時，光芒會出門轉轉。有一次，她在公園里頭碰見一群鍛煉的人，會學著大家的樣子，拍拍手。慢慢地，她還學會了八段錦。

冬日有的時候會走得更遠一些。他熱愛攝影，在身體允許的情況下，他會去記錄下祖國各地的風土人情。

“也許我60歲……或者再過一年，就突然有了治療的辦法，或者經過我不斷努力地康復，講話很清晰了，更多人可以聽懂了。”清昭相信，她和病友們在一起就會有愛的力量，像家鄉的海風，吹過萬水千山。(文中“清昭”“冬日”“光芒”均為受訪者在北京愛力重癥肌無力罕見病關愛中心的稱呼)(完)

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