(資料圖片)

杏林講壇

耳硬化癥是由于人體中最小的骨-關節區域病變導致的傳導性聽力下降疾病，通過精細的顯微手術進行治療能取得滿意的療效。

新晉寶媽馬女士近日被確診為“耳硬化癥”。她非常緊張，擔心耳朵“變硬”和失去聽力。其實耳硬化癥并不是指整個耳朵變硬，而是耳朵里聽骨鏈的一塊骨頭及其關節變硬，導致的傳導性聽力下降及耳鳴。

聲音在人耳的傳遞主要通過耳廓-外耳道-鼓膜-聽骨鏈傳遞到內耳(耳蝸)，并在內耳換能轉為電信號，隨后逐級傳遞到聽覺中樞，產生聽覺。聽骨鏈位于中耳，從外到內分別為：錘骨、砧骨和鐙骨，鐙骨位于聽小骨的最內部，與耳蝸相連，形如馬蹄，高約3～4毫米，可以分為頭、頸、前后腳和鐙骨足板幾部分，重量僅為2～4毫克，是人體中最小、最輕的骨頭。這套系統對維持聽覺功能至關重要，通過振動及杠桿效應傳遞并放大聲音。

耳硬化癥主要是鐙骨足板及其附近出了問題，導致鐙骨固定，聲能傳遞出現損失。病理上是由于原發性局限性骨質吸收，而代以血管豐富的海綿狀骨質增生。病變導致聽骨鏈與內耳窗膜緊密連接，從而使鐙骨無法通過振動傳導聲音。

大多數聽力下降發生在生命周期的兩極，嬰幼兒(先天性耳聾)及老年人(噪聲性、老年性耳聾)，耳硬化癥與此不同，大多以20～45歲的中青年為主，特別是女性妊娠分娩后，更容易發病或者加重原有病情。上文的馬女士就是典型病例。

耳硬化癥臨床表現為雙耳或單耳漸進性聽力下降，同時約20%～80%的患者伴有耳鳴，少數患者在頭部活動時會出現短暫的輕度眩暈。有些患者還會發現特殊癥狀——Willis聽覺倒錯現象，即患者自覺聽力在喧鬧環境中反而較在安靜環境下更好，一旦出現這一神奇狀況，應高度懷疑該類疾病。

根據耳硬化癥導致傳導性聽力下降的發病機制，鐙骨手術是該病的主要治療方式，且基本都能獲得滿意的效果。目前主流的是鐙骨底板小孔活塞術，手術極為精細，能夠熟練開展這類手術的耳科醫生被比喻為交響樂團的小提琴手。

需注意的是，部分患者因耳硬化癥病情進展，未早期治療，病灶已經累及迷路(耳蝸型耳硬化癥)，引起嚴重的神經性聽力下降，這時候只能通過人工耳蝸植入來改善聽力了。

賈歡(上海交通大學醫學院附屬第九人民醫院耳鼻咽喉頭頸外科主任醫師)

關鍵詞：